La maladie de Creutzfeldt-Jakob au Canada : Tableau de bord

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Types de MCJ

Il existe plusieurs types de MCJ chez l'humain.

MCJ sporadique (MCJs)

La MCJs est le type le plus signalé. Les protéines prions anormales qui causent la maladie se manifestent sans cause connue. Le taux moyen de mortalité est de 1 à 2 par million de personnes par année à l'échelle mondiale. La MCJs représente de 85 % à 95 % de tous les cas de la MCJ visés par une enquête par l'intermédiaire du Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (SSMCJ) canadien.

MCJ familiale (MCJf)

Les cas de la MCJf sont des troubles neurologiques rares transmis au sein d'une même famille. Ils découlent d'une mutation du gène de la protéine prion qui mène à des protéines prions anormales. Ils sont associés à plus de 50 mutations génétiques pathogènes. La MCJf représente de 5 % à 15 % des cas diagnostiqués de la MCJ.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) contractée

Les types de MCJ contractée représentent moins de 1 % des cas. Le type iatrogène (MCJi) est causé accidentellement par certaines interventions médicales dans le cadre desquelles des tissus humains contenant des prions sont utilisés. La variante de la MCJ (vMCJ) est un type particulier de la MCJ contractée lié à la consommation de viande provenant de vaches infectées par une maladie à prion animale, appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

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Nombre de cas de la MCJ

Les données présentées dans les cases varient en fonction des intervalles de dates que vous sélectionnées. Vous pouvez utiliser le curseur pour indiquer votre intervalle de dates ou sélectionnez-la à l'aide des champs « De » et « À ».

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Tendances au fil du temps des cas de la MCJ sporadique

Tendances au fil du temps des Mesure : de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique par province ou territoire, Année :

Texte descriptif

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Remarques

• Les chiffres représentent les données de surveillance disponibles au moment de l'analyse.
• Les taux d'incidence sont fondés sur les cas soupçonnés de la MCJ à la date à laquelle l'enquête a été lancée par le programme du SSMCJ.
• Les taux de mortalité sont agrégés par année de décès. Cela permet de comparer les tendances actuelles aux tendances historiques. Le taux de mortalité couvre les cas classés comme MCJs définie ou probable. Pour chaque année, les taux ont été calculés au moyen du tableau 17-10-0005-01 – Estimations de la population au 1er juillet, par âge et genre, publié par Statistique Canada.
• Pour l'année 2026, ces taux seront révisés lorsque les estimations de population pour 2026 seront publiées.
• Décès attribuable à la MCJ sporadique, à la MJC familiale et à la variante de la MCJ définitives ou probables. Veuillez consulter Diagnostic Criteria for Surveillance of CJD (2017) (en anglais seulement) pour obtenir des renseignements supplémentaires.
• Aucun cas définitif ou probable de la MCJ n'a été recensé dans les Territoires du Nord-Ouest et au Nunavut au cours de la période de surveillance donnée. Comme le SSMCJ est prêt à recevoir des avis de ces régions géographiques, leurs populations ont été intégrées dans les dénominateurs aux fins de calcul des estimations nationales des taux.
• On observe une augmentation des cas de MCJs de 2015 à aujourd'hui, par rapport aux données historiques antérieures à 2015. Cette augmentation est attribuable à l'intégration du test EP-QuIC par le LNM, en février 2016.

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Cas de la MCJ sporadique selon l'âge et le sexe

Une augmentation de la mortalité propre à l'âge au fil du temps est observée dans tous les groupes d'âge de plus de 50 ans.

Taux de mortalité lié à la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique selon le groupe d'âge et le sexe, y compris le total des cas définitifs et probables, Année :

Remarques

• L'âge représente l'âge de la personne l'année de son décès. Les âges sont regroupés par couches de 10 ans, sauf pour les moins de 49 ans, en raison du faible nombre de cas.
• Le sexe est assigné et enregistré à la naissance de la personne ou enregistré par un clinicien, lorsque cela est pertinent sur le plan clinique. Le SSMCJ utilise les catégories de signalement « féminin » et « masculin » pour l'identité de genre et le sexe à la naissance. Les données concernant le sexe de la personne sont fondées sur le rapport du clinicien ou les documents cliniques présentés au SSMCJ.

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Sources

Les données de surveillance ont été obtenues directement auprès des sources suivantes :

• clinique
• épidémiologique
• laboratoires
• pathologie

En raison de la mise à jour périodique des données de surveillance, les chiffres et les taux peuvent varier au fil du temps.

La plupart des cas de MCJ sont recensés à partir des échantillons de liquide céphalorachidien (LCR) présentés au LNM. Toutefois, le programme du SSMCJ répond également aux avis et demandes de renseignements des :

• fournisseurs de soins de santé
• professionnels de la santé publique
• patients et membres de la famille
• membres du grand public

Il s'agit d'une approche globale visant à appuyer les diagnostics et à renforcer la surveillance de la santé publique.

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Limites des données

Le nombre de cas par année peut varier en raison des différences dans le signalement des cas et des méthodes de collecte de données entre les différents ordres de gouvernement. Les tendances doivent être interprétées avec prudence.

Dans le cadre de la surveillance de la MCJ, il est difficile de calculer les taux d'incidence en fonction de l'apparition des symptômes. Il est difficile de déterminer avec précision les dates d'apparition des symptômes cliniques. Ainsi, les taux par cas sont présentés comme un indicateur des taux d'incidence et sont calculés en fonction de l'année d'ouverture des enquêtes. Quoique ces taux ne correspondent pas aux taux d'incidence réels, ils constituent un indicateur utile du fardeau de la maladie au Canada. Ces taux offrent aussi un signal plus rapide pour l'intervention en matière de santé publique.

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