Les anomalies congénitales au Canada

Mis à jour à l’automne 2023 et inclut les données du Québec

Description

Les anomalies congénitales, aussi appelées déficiences de naissance, troubles congénitaux ou malformations congénitales, sont, en général, des anomalies d’ordre structurel ou fonctionnel. Elles sont détectées avant ou à la naissance de l’enfant ou, parfois, seulement plus tard dans la vie. Environ 50 % des anomalies congénitales n’ont pas de cause connue, mais on leur connaît quelques facteurs de risque comme la génétique et les contaminants environnementaux.

Les anomalies congénitales sont la principale cause de mortalité infantile; elles ont une incidence à long terme marquée sur les individus, les familles et les systèmes de soins de santé. Elles sont donc un enjeu important de santé périnatale. Les stratégies de santé publique comme l’enrichissement des aliments et la supplémentation en acide folique ont fait la preuve de leur efficacité pour prévenir les anomalies du tube neural au Canada. Tenir des données de surveillance nationale est une fonction centrale de l’Agence de la santé publique du Canada (ASPC) et est capital à la prévention et au contrôle des anomalies congénitales et des autres problèmes de santé périnatale (1). La surveillance sert à repérer rapidement les tendances épidémiologiques, à estimer le fardeau des anomalies congénitales, à faire la lumière sur les facteurs de risque potentiels et à orienter la recherche.

Le Système canadien de surveillance des anomalies congénitales (SCSAC) a créé un système de données sur les anomalies congénitales qui présente, à partir de la Base de données sur les congés des patients de l’Institut canadien d’information sur la santé et aussi des données du programme des anomalies congénitales du Québec, qui utilisent la Maintenance et exploitation des données pour l'étude de la clientèle hospitalière (MED-ÉCHO), les taux de prévalence, les tendances temporelles et certains facteurs de risque associés aux anomalies congénitales au Canada. Cette ressource est le fruit d’une collaboration entre l’Agence de la santé publique du Canada, le Comité consultatif externe du Système canadien de surveillance périnatale et le Réseau provincial et territorial canadien de surveillance des anomalies congénitales.

Les données présentées donnent une vue d’ensemble de 38 anomalies congénitales (regroupées en 12 catégories) au Canada de 2006 à 2020 et tiennent compte d’une période de suivi d’un an après la naissance, à l'exception du Québec, dont les données incluent 2008 à 2020. Cette version actualisée de l’outil de données a été modifiée par rapport aux versions précédentes et les données sont présentées par statut « confirmé » et « suspecté » lorsque cela est possible. Les cas suspectés sont déterminés par un préfixe dans la base de données qui indique qu’il peut y avoir une certaine incertitude concernant le diagnostic. Les cas confirmés ne comportent pas ce préfixe et sont censés être des diagnostics connus.

Le tableau fournit un sommaire des codes du Canada (ICD-10-CA) pour chaque anomalie ou groupe d’anomalies provenant de la Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes, dixième édition. Les données se rapportant à des mesures particulières sont présentées seulement si elles sont pertinentes ou dignes d’intérêt pour l’anomalie en question. Les données dont la valeur des chiffres obtenus est faible (moins de cinq) ont été supprimées ou combinées. Communiquez avec le SCSAC pour obtenir plus d’information à propos de chaque trouble.

Référence

1. Anomalies congénitales au Canada 2013 : Rapport de surveillance sur la santé périnatale. Agence de la santé publique du Canada. Ottawa 2013.

Feuille de données

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Anomalie Codes ICD-10-CA Carte Tendance Province/territoire Sexe du nouveau-né Âge de la mère
Anomalies du tube neural - - - - -
Anomalies du tube neural Q00, Q01, Q05, si ce n'est pas Q00.0 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Spina bifida sans anencéphalie Q05, si ce n'est pas Q00.0 - - -
Anencéphalie Q00 - - -
Encéphalocèle Q01 - - -
Certaines anomalies génitales - - - - -
Certaines anomalies génitales Q53.1, Q53.2, Q53.9, Q54 (à l'exclusion de Q54.4), Q56, Q64.0 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Certaines anomalies cardiaques congénitales - - - - -
Certaines anomalies cardiaques congénitales Q20.0, Q20.1, Q20.3, Q20.5, Q21.2, Q21.3, Q23.4, Q25.1 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Transposition des gros vaisseaux Q20.1, Q20.3, Q20.5 - - -
Malformation des replis endocardiques/communication auriculo-ventriculaire Q21.2 - - -
Tétralogie de Fallot Q21.3 - - -
Hypoplasie du cœur gauche Q23.4 - - -
Coarctation de l'aorte Q25.1 - - -
Tronc commun Q20.0 - - -
Malformations des membres - - - - -
Anomalies des membres Q71-Q73 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Fentes labio-palatines - - - - -
Fentes labio-palatines Q35 (à l'exclusion de Q35.7), Q36, Q37 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Fente palatine (seulement) Q35 (à l'exclusion de Q35.7) - - -
Fente labiale (seulement) Q36 - - -
Fente labiale avec ou sans fente palatine Q36, Q37 - - -
Hernie diaphragmatique - - - - -
Hernie diaphragmatique Q79.0
Certaines anomalies de la paroi abdominale - - - - -
Certaines anomalies de la paroi abdominale Q79.2, Q79.3 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Omphalocèle/exomphale Q79.2 - - -
Gastroschisis Q79.3 - - -
Certaines anomalies gastro-intestinales - - - - -
Certaines anomalies gastro-intestinales Q39.0-Q39.4, Q41, Q42.0-Q42.3, Q43.1, Q44.2 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Atrésie et sténose de l'œsophage/fistule trachéo-œsophagienne Q39.0-Q39.4 - - -
Absence, atrésie ou sténose de l'intestin grêle Q41 - - -
Absence, atrésie ou sténose de l'anus et du rectum Q42.0-Q42.3 - - -
Maladie de Hirschsprung Q43.1 - - -
Atrésie des voies biliaires Q44.2 - - -
Certaines anomalies chromosomiques - - - - -
Certaines anomalies chromosomiques Q90, Q91.0-Q91.3, Q91.4-Q91.7, Q96 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Syndrome de Down Q90 - - -
Trisomie 13 (Patau) Q91.4-Q91.7 - - -
Trisomie 18 (Edwards) Q91.0-Q91.3 - - -
Syndrome de Turner Q96 - - -
Autres anomalies du système nerveux central - - - - -
Autres anomalies du système nerveux central Q03, Q04.1, Q04.2 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Hydrocéphalie Q03 - - -
Arhinencéphalie/holoprosencéphalie Q04.1, Q04.2 - - -
Certaines anomalies de l'appareil urinaire - - - - -
Certaines anomalies des voies urinaires Q60.0-Q60.2, Q61.1-Q61.5, Q61.8, Q61.9, Q64.1, Q64.2, Q64.3 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Agénésie rénale Q60.0-Q60.2 - - -
Rein kystique Q61.1-Q61.5, Q61.8, Q61.9 - - -
Exstrophie vésicale/exstrophie cloacale Q64.1 - - - -
Obstruction des voies urinaires inférieures Q64.2, Q64.3 - - -
Certaines anomalies aux organes sensoriels - - - - -
Certaines anomalies aux organes sensoriels Q11.0, Q11.1, Q11.2, Q16.0, Q17.2, Q30.0 (un nouveau-né avec plusieurs de ces codes ne sera compté qu'une fois)
Anophtalmie/microphtalmie Q11.0, Q11.1, Q11.2 - - -
Anotie/microtie Q16.0, Q17.2 - - -
Atrésie choanale Q30.0 - - -
Date de modification:
2023-10-03